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就诊科室:幼年型疱疹样皮炎

简介:

幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病,而临床上却无明显的症状。



幼年型疱疹样皮炎是由什么原因引起的?

1、发病原因

病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。

2、发病机制

表皮下疱,在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿,微脓肿与其上表皮之间有裂隙,真皮乳头水肿,乳头内胶原嗜碱性变性,浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润,在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层,偶见单个或成群的棘层松解细胞,常见坏死基底细胞。

幼年型疱疹样皮炎有哪些表现及如何诊断?

儿童好发年龄为6~11岁,慢性病程,反复发作或逐渐缓解,可持续到青春发育期后不愈。

基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好,无全身症状和发热,与成人的不同点为:皮损缺乏多形性,自觉痒感轻重不等,有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。

多数患儿生长发育良好,少数有反复腹泻史,病程长,反复发作,青春期可望自愈。

本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物,会导致病情加重。

依据典型有特征性皮损,结合实验室检查(组织病理及免疫病理),诊断可确立。

1、直接免疫荧光:示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。   

2、间接免疫荧光:20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体,抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体,无抗基底膜抗体

3、免疫电镜检查:发现IgA沉积在基底板下方,并与锚原纤维、微原纤维结合,部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。   

4、电镜检查:发现表皮基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞胞浆膜破坏。

小肠病理变化为程度不同的绒毛萎缩、变平或扁,黏膜下、上皮细胞间有淋巴细胞浸润。

一般无需特殊检查。

 

治疗   

1、一般治疗:禁用含碘,溴的药物,食物如紫菜、海带等,避免谷胶类食物。   

2、全身治疗   

(1)氨苯砜:是治疗该病的首选药物,一般用量每天2~3mg/kg,病情控制后逐步减至最小维持量。定期查血、尿常规,肝、肾功能,警惕发生溶血性贫血。   

(2)磺胺药:磺胺吡啶用量每天30~50mg/kg同时服等量碳酸氢钠。皮疹控制后减至维持量。   

(3)皮质类固醇激素:经氨苯砜及磺胺药物不能控制者,可改为口服泼尼松(强的松),用量每天为1~2mg/kg,控制症状一般较类天疱疮用量略小,症状控制7~10天后逐渐减量维持。

(4)抗组织胺药:氯苯那敏(扑尔敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等单独或联合应用,均有助于改善症状。   

3、局部治疗:基本同类天疱疮,瘙痒明显者可加用一些局部止痒剂。   

预后   

一般预后良好,反复发作、继发细菌感染,儿童可发生急性肾炎等变态反应性疾病,因此,应积极防治皮肤感染。

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