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就诊科室:小儿白血病

简介:

各年龄均可发病,3~7岁较多,约占小儿病例50%。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。 大多起病较急,少数起病缓慢。 早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

小儿白血病发病率近十年来有所上升,在小儿恶性肿瘤中占首位。各年龄均可发病,3~7岁较多,约占小儿病例50%。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。小儿白血病的类型与成人白血病有所不同,以急性白血病为主,约占95%~97%,其中以急性淋巴细胞白血病(简称急淋)多见,约占60%~70%.其次为急性粒细胞性白血病(简称急粒)。



小儿白血病症状

大多起病较急,少数起病缓慢。   

早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

贫血:

出现较早,呈进行性加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促、心动过速等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致,约占50%。

发热:

病程中常有发热,热型不定,多为不规则发热,一般不伴有寒战。白血病性发热,多为低热,抗生素治疗无效;继发感染(呼吸道感染、泌尿系感染等),多为高热。

出血:

出血主要是由于白血病细胞浸润,使骨髓巨核细胞受抑制,血小板生成减少;肝功能受损,纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛细血管通透性增加等。以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,是引起死亡的重要原因之一。

白血病细胞浸润引起的症状和体征:肝、脾、淋巴结肿大;骨和关节痛;中枢神经系统白血病;其他器官浸润。

小儿白血病的检查

1、血象

急白患儿血象通常表现为血小板计数(BPC)降低,血红蛋白(Hb)降低,贫血一般为正细胞正色素性,白细胞总数高低不一,白细胞计数(WBC)约半数以上增高,余可正常或降低,白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞,是诊断白血病的有力证据,白细胞降低者血中不易见到白血病细胞,又称为非白血性白血病(aleukemic leukemia),血小板常减少,有报告1024例ALL患儿的血象如下:

(1)白细胞:<10×109/L者占34%,(10~24)×109/L占25%,(25~49)×109/L占22%,>50×109/L者占19%。

(2)Hb水平:<70g/L占44%,70~110g/L占43%,>110g/L占14%。

(3)BPC:≤20×109/L占29%,(20~49)×109/L占23%,(50~99)×109/L占20%,≥100×109/L占29%。

2、骨髓象

初诊急白患儿的骨髓象绝大部分增生明显活跃或极度活跃,少数病例显示增生低下称为低增生性白血病,后者预后较佳,至今为止骨髓象仍是诊断急白的最确切依据,其中原始加幼稚细胞的比例≥30%方可诊断,ANLL还要去掉红系再计算这个比例,由于骨髓中正常造血细胞的分化成熟障碍,代之而起的是大量停滞于某个阶段的白血病细胞,因之出现成熟过程中的一至多个阶段缺如,称为“裂孔”现象,AML中尤其是原幼粒细胞中,常可见到棒状的Auer小体,在与ALL的鉴别中有一定价值,近年发现3,3-二基联苯胺染色的AML细胞中可见到棒状或纺锤形phi小体,50%以上的急粒中可检出,有助于鉴别诊断。

3、糖皮质激素受体测定

几乎所有ALL的诱导缓解治疗均采用了糖皮质激素,但是治疗结果并不一致,研究发现白血病细胞膜上的GCR数与其对糖皮质激素的敏感度有很大关系,也与预后有很大关系,常用的方法有受体放射配基结合分析法等。

4、其他

白血病的免疫学,细胞化学,细胞遗传学检查前已述及,透射电镜等的使用可帮助诊断M7和急性未分化性白血病,末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase,TdT)在B-ALL和AML中明显减低,在T-ALL,C-ALL Pre-B-ALL中均明显增高,因而有一定鉴别意义, X线表现:急白的X线多为非特异性,胸片常有肺门淋巴结肿大,白血病浸润肺时可见斑状影,T-ALL常有纵隔肿块影,骨X线常显示骨质疏松和脱钙,有时有局灶性溶骨和层状骨膜反应征,长骨干骨骺端出现密度降低的横纹带称为白血病线。

小儿白血病的治疗

目前,对小儿急性白血病的诊断一定要做骨髓涂片进行细胞形态学分型,还要结合免疫学分型、细胞遗传学分型。小儿急性白血病按危险程度可分为标危、中危、高危。以前因为一些分型诊断的检查还未完善,国内对小儿急性白血病的化疗都在3.5-4年,现在已对化疗疗程作了修改,急淋的标危型和中危型,总疗程为2年,高危型早期用更强化疗,在完全缓解后尽量作造血干细胞移植,否则,总疗程在2.5-3年左右。对急粒(包括急非淋)的化疗,总疗程有的6-9个月,有的1.5-2年。目前总的趋向于短疗程、强化疗。对急非淋的标危型,主张以化疗为主,其余的主张尽早做造血干细胞移植。   

由于白血病化疗的专业性非常强,在化疗过程中会有许多危险情况发生,因此需要在有经验的专科医师指导下治疗,才能有效地预防和治疗在化疗过程出现的各种严重并发症,减少治疗相关死亡,达到更好的治疗疗效。

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