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就诊科室:小儿结节性脂膜炎

简介:

又称回归热性结节性非化脓性脂膜炎,以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。一般与脂肪代谢障碍有关,也可能与变态反应有关,可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物等。



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小儿结节性脂膜炎是由什么原因引起的

本病病因及发病机制可能与对感染、药物、食物的异常反应及脂类代谢异常有关。

1、免疫反应异常:本病可能为免疫性疾病,尤其与细胞免疫紊乱有关。细菌感染、食物、药物及外伤等常为诱因,结核感染与本病的关系尤为密切。此外,卤素化合物如碘、溴等及药物如磺胺、奎宁等均可能诱发本病。

2、脂肪代谢障碍:本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关,如血清脂酶有轻度增高或在皮损中测出具活性的胰酶和脂酶。

小儿结节性脂膜炎有哪些症状

常见症状:

1、皮肤损害:于下腰、股、臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布。儿童以面部好发。结节或斑块数量可多可少,质地坚实,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化、吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤凹陷。少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。

2、全身症状:每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热、不适、肝脾肿大、消瘦、纳呆等。

3、关节疼痛及肌痛:约45%~65%的病例出现关节痛及肌痛,以膝、踝关节多见,其次为肘腕关节,也有趾、指关节痛。疼痛特点为持续性、反复性、对称性,游走性少见。同时常伴有关节局部红肿。

4、脏器受累:部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润、全血细胞减少、渗出性浆膜炎、脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神、神经症状,上腹疼痛和消化道症状等。

 

小儿结节性脂膜炎应该做哪些检查

1、血常规:轻、中度贫血,轻度血小板减少;白细胞正常或轻、中度升高。如骨髓受累也可出现贫血、白细胞下降和血小板降低。

2、免疫学指标:部分病人出现免疫球蛋白增高及淋巴细胞增殖等。

3、病理检查:病理检查有助于确诊。早期皮损,脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润,有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的纤维细胞增生,形成胶原,替代残留脂肪组织,最后完全纤维化。

4、其他:血沉多数增高,半数以上肝功能异常,其中以AST、ALT改变为主。普遍有三酰甘油水平增高,可有脂肪肝。

小儿结节性脂膜炎一般怎样治疗

尚无特殊治疗方法,一般采取:

1、急性期应用皮质激素、吲哚美辛、氯喹等治疗,且多数获得缓解。

2、小儿结节性脂膜炎以激素治疗为主,采用泼尼松治疗可得满意疗效,一般用2~3个疗程后改为中小剂量泼尼松口服。

3、严重复发病例可用环孢菌素治疗;

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